妊娠合并严重法洛氏四联症剖腹产麻醉-医联

主诉病史

主诉：发现先心病19年，孕31+6周，发现胎儿偏小2月余。病史：患者平素月经规律，推算预产期2015年9月07日。孕早期无发热、下腹痛及阴道出血。孕期未定期进行产前检查，口唇、甲床发绀进行性加重。2月前孕22+2周，在我院四维彩超提示宫内妊娠，胎儿发育相当于21周；心脏彩超提示先天性心脏病，法洛氏四联症，右室大，右室肥厚，主动脉及左右肺动脉狭窄，功能性共同动脉干，未进一步诊治。自怀孕以来，口唇、甲床发绀进行性加重，近一月活动后右心慌、气短，休息后缓解。一天前在我院产前检查，BP:140/100mmHg，无头晕头疼、眼花等不适，双踝关节轻度水肿，化验尿常规提示白蛋白+，彩超提示臀位，胎儿发育迟缓，脐绕颈两周，胎盘增厚，建议住院未遵从。

查体辅查

体格检查：发育正常，营养好，神志清，体位自主，查体合作。皮肤粘膜：甲床青紫，指端肥大，全身皮肤无黄染、皮疹及出血点，全身淋巴结无肿大，头颅五官无畸形，面部黝黑，毛孔粗大，颜面口唇紫绀，颈软，颈静脉稍怒张，气管居中，甲状腺无肿大，胸部外观正常，听诊双肺呼吸音清，无啰音，心尖波动明显，心率110次/分，律齐，P2>A2，未闻及病理性杂音。神经系统检查无异常。血常规：WBC:RBC,6.91*10*9/L,HGB,218G/L,PLT,115*10*9/L，尿常规，尿蛋白+，心脏彩超提示先天性心脏病，法洛氏四联症，右室大，右室肥厚，主动脉及左右肺动脉狭窄，功能性共同动脉干，EF:61%,室间隔连续中断，可探及左向右的双向分流，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率60%。

诊断处理

诊断：1，妊娠合并法洛氏四联症，心功能III级 2、孕31+6周，胎儿生长受限 3、妊娠期高血压病，轻度子痫前期 4、臀位，脐绕颈两周 5、胎盘血窦患者入院后给予吸氧，胎心监护，增加静脉营养，促进胎儿发育成熟等措施。经过全院专家讨论拟行剖宫产终止妊娠。麻醉科讨论认为：法洛氏四联症患者，未经手术治疗，能活到成年的，寥寥无几，能存活下来很重要的原因是患者肺动脉的侧枝循环特别丰富，尚能满足机体各器官的基本的氧供，本次手术麻醉的关键点在维持患者循环的稳定，故决定采取联系硬膜外麻醉，术中行有创的动静脉压监测。术前同家属详细解释术中可能出现各种意外和并发症。麻醉手术过程：入室常规吸氧，建立有创动脉压监测，中心静脉穿刺置管，并备好各种急救药品，常规硬膜外穿刺麻醉，成功后，给予试验量1%利多卡因5ml，5min后无异常，给予0.75%盐酸罗哌卡因10ml维持麻醉，麻醉效果好，术中注意控制输液量，血压基本稳定，SPO2维持在82%左右，收缩压140-160mmHg左右，术毕送ICU监护治疗。胎儿娩出后，哭声尚可，呼吸稍费力，体重1.1kg，送新生儿监护病房治疗。产妇一周后出院。

随访讨论

术后随访：一月后随访患者，状态良好，婴儿体重明显增加。