主诉 病史

患儿女，6 岁。全身皮肤泛发色素减退斑 2 年。2 年前，患儿无明显诱因双小腿伸侧出现粟粒至绿豆大色素减退斑，无明显自觉症状，未予重视。后皮疹渐泛发全身，面部亦累及，不伴毛细血管扩张等。既往史、个人史均无特殊，家族中无类似发病者。

查体 辅查

皮肤科情况: 全身皮肤弥漫性分布粟粒至绿豆大色素减，腰背部和双小腿伸侧明显，手、足均无受累。触诊有充实、小结节状感觉。组织病理学检查示: 表皮角化过度，真皮乳头层见块状嗜酸性样物质沉积，刚果红染色( + ) 。余检查无特殊。

诊断 处理

诊断: 色素异常性皮肤淀粉样变。

随访 讨论

色素异常性皮肤淀粉样变 ( dyschromica cutis amyloidosis，DCA) 是皮肤淀粉样变的罕见类型，由 Morishima 首次报告并命名，主要表现为弥漫的色素沉着伴色素减退，以四肢伸侧和躯干为主，缺乏自觉症状，多在青春期前发病，进展缓慢; 确诊需行组织病理学检查。本例患儿除没有明显色素沉着外，其他均与文献报道相一致，可能与患儿来自凉山彝族自治州会理县，当地紫外线照射强烈使肤色较深，导致色素沉着不明显有关，但其临床特点及组织病理学表现均符合 DCA。DCA 因皮损缺乏特异性和自觉症状缺如，诊断困难，需和以下疾病相鉴别:①皮肤异色病样淀粉样变: 皮损可有苔藓样丘疹，皮肤萎缩、毛细血管扩张明显，可同时伴身材矮小等; ②硬化萎缩性苔藓:主要表现为瓷白色斑疹，病理上表皮变薄、角化过度、基底层空泡变性等; ③遗传性对称性色素异常症: 多为四肢末端大小不等褐色斑，边缘色素增加，混合色素脱失斑呈网状，病理上色 素斑处基底层黑素体增加，色素脱失斑处黑素体减少; ④泛发型白癜风: 皮损颜色因脱色程度不同各异，可由内向外依次 表现为白、灰白、近正常肤色，周边色素加深，病理见表皮黑素减少或缺如; ⑤特发性点状白斑: 皮疹为粟粒至黄豆大小白斑，50 岁以上者发病居多; ⑥Civatte 皮肤异色病: 好发于中年女 性“v”形区，典型皮损为对称分布的红棕色网状色素沉着伴毛 细血管扩张，晚期可出现表皮萎缩; ⑦光泽苔藓: 好发于青少年男性，粟粒大小圆形扁平光亮丘疹，肤色或淡白色，病理见真皮内孤立灶性淋巴细胞和组织细胞浸润，两侧表皮突延长呈抱球状。临床上特别是年轻医师碰到类似病例，一定要多加思考，仔细鉴别，善于利用相关无创性检测手段，必要时结 合组织病理学检查，以免误诊。 DOI：10. 13735 /j. cjdv. 1001-7089. 201408127