肝内门静脉肝静脉瘘一例-医联

主诉病史

患者男，67岁，意识改变1个月。患者1个月前无明显诱因下出现意识欠清，对周围事物、环境认知能力下降。3个月前被诊断为慢性乙型肝炎。

查体辅查

体查：神志模糊，定向力、计算力下降，可引出扑翼样震颤，未见肝掌、蜘蛛痣，未见腹壁静脉曲张，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，双下肢轻度凹陷性水肿。头部CT未见明显异常。血氨134umol/L，TBil 14.4umol/L，DBil 8.8umol/L，ALT33U/L，AST 39U/L，Alb 25g/L。白蛋白/球蛋白0.6，前白蛋白<0.08g/L，胆碱酯酶2926U/L，PT 16.2s，HBVDNA 3.01×103拷贝/mL。超声检查见肝右后叶门静脉右后支与肝右静脉静脉间瘘管形成，门静脉主干内径11mm，右支内径13 mm，门静脉右后支内径增宽至10 mm，末端见27 mmX28 mm无回声区，该无回声区与肝右静脉相通，彩色多普勒超声见异常通道内彩色血流。门静脉增强磁共振血管造影见肝右叶后下段一不规则血管团块，分别与肝右静脉和门静脉右后支相连，门静脉右后支明显增粗。

诊断处理

诊断为肝内门静脉肝静脉瘘(IPSVS)，入院后按肝性脑病给予治疗，病情好转。出院后继续低蛋白饮食、口服乳果糖，随访示血氨波动于66～121umol/L。

随访讨论

应予有症状的IPSVS患者低蛋白饮食，保持排便通畅，抑制肠道细菌生长。若内科治疗无效，可考虑手术治疗，术式有门静脉结扎、肝叶切除等。DOI：10．3760／cma．j．issn．0254—1432．2013．09．017