主诉 病史

主诉：体检发现腹部MRI异常1周。 病史：中年女性，45岁，加索人，没有肝病病史，体检发现肝脏异常图像，为行肝脏活检就诊于肝病诊所。血清碱性磷酸酶170U/L，γ谷氨酰转移酶267U/L，均有轻度升高。既往体健。

查体 辅查

查体：无异常。 辅查：肝功能、凝血功能、血常规、ENA、抗核抗体谱无异常。行有关病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和血色病的肝脏检查结果均为阴性。腹部超声：肝脏显著肿大，肝密度弥漫性不均匀，未见胆结石及胆囊周围液体存在。腹部MRI：肝脏存在广泛性微结节。肝活检：肝实质内存在胆管错构瘤和胆管板畸形。高碘酸-希夫、铁及三色染色：未见胞浆内夹杂物、铁沉积及显著纤维化。

诊断 处理

诊断：肝内胆管错构瘤。 治疗：患者无临床症状和体征，未行治疗。 若患者出现肝功能异常，可予复合辅酶、门冬氨酸钾镁、复方甘草酸苷、人血白蛋白注射液等保肝、退黄、降酶、改善低蛋白血症等治疗。对于单发的胆管性错构瘤，对周围肝组织影响较小，单纯手术切除后预后良好，无恶变的报道。弥漫性的胆管错构瘤，部分患者常常出现反复的肝功能异常，应建议行肝移植治疗。（摘自相关文献）

随访 讨论

胆管错构瘤： 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。这些变化导致了影像学多囊性的表现，这在该患者影像学上是显而易见的，MRI显示存在大量的微结节。这些病变常常在大多数无症状的患者的影像学资料或是尸检中能够最先明确。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。