新生儿红斑狼疮-医联

主诉病史

患儿男，出生４个月１５天，因面部蝶形红斑１月余、发热1天，全身红疹３天就诊。患儿于１月前出现面部蝶形红斑，无发热、无关节肿痛等其他不适，３天前患儿流涕、鼻塞、咳嗽，口吐泡沫，咳甚时呕吐，伴发热（体温未测），次日退热，全身出现散在红色皮疹，无抽搐、呼吸困难、喘息，精神食纳稍欠佳。患儿系第一胎，足月顺产，出生时Ａｐｇａｒ评分１０分。父母健康，非近亲结婚。母亲无结缔组织病临床症状，妊娠期亦未出现任何症状。

查体辅查

体格检查：Ｔ 36.8℃，ＨＲ 120次／分，Ｒ 25 次／分，体重7.5 ｋｇ。神清，精神欠佳，面颊、鼻部可见对称性暗红色圆形、环形红斑，散在色沉斑，额部可见散在大小不一的环状红斑，边缘浸润。全身散在数粒绿豆大小红色斑丘疹，压之褪色。浅表淋巴结无肿大。咽部充血，扁桃体不大。颈软，双肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音。心音有力，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，肝肋下未触及，脾肋下未及，无压痛反跳痛。双下肢未见明显水肿。神经系统病理征阴性。实验室及辅助检查：血常规示ＷＢＣ 7.11*10^9/L，，ＮＥＵ30.5％，ＬＹＭ57.5％，ＲＢＣ 4.02*10^12 ／Ｌ，Ｈｂ104 ｇ／Ｌ，ＰＬＴ 435*10^9／Ｌ；尿常规：白细胞↑、尿蛋白↑；心肌肌钙蛋白10.01ｎｇ／ｍＬ；肝功能：谷丙转氨酶３５Ｕ／Ｌ，谷草转氨酶５９Ｕ／Ｌ ↑；肾功能：肌酐２１ μｍｏｌ／Ｌ ↓，碳酸氢根21.1ｍｍｏｌ／Ｌ ↓；电解质正常，hrCRP2.4 ｍｇ／Ｌ，降钙素原0.10ｎｇ／ｍＬ ↑↑，氨基末端脑钠肽前体８２ｐｇ／ｍＬ，铁蛋白194.4μｇ／Ｌ，抗Ｏ＜２５ＩＵ／ｍＬ，类风湿因子＜２０ＩＵ／ｍＬ。抗核抗体（１∶１００）、抗ＳＳＡ抗体（＋＋＋）、抗重组Ｒｏ－５２（＋＋＋），抗双链ＤＮＡ抗体、抗组蛋白抗体、抗Ｓｃｌ－７０抗体、抗Ｓｍ抗体、抗ＳＳＢ抗体、抗ｎＲＮＰ抗体、抗着丝点Ｂ蛋白抗体、抗核小体抗体、抗核糖体Ｐ蛋白抗体均阴性。心电图、心脏Ｂ超正常。肺部ＣＴ示双肺少许细支气管炎。尿培养出肠球菌，血培养未培养出细菌。其母亲免疫检查示抗核抗体（１∶１０００）、抗ＳＳＡ抗体（＋），抗Ｊｏ－１抗体、抗双链ＤＮＡ抗体、抗Ｓｍ抗体、抗ＳＳＢ抗体、抗Ｕ１ＲＮＰ抗体、抗Ｓｃｌ－７０抗体均阴性，血常规、肝肾功能均正常。

诊断处理

诊断：①新生儿红斑狼疮；②急性细支气管炎；③泌尿道感染。治疗：给予护肝、护心、抗感染、化痰平喘等对症治疗，颜面部外用丁酸氢化可的松软膏７天后皮损逐渐消退，经内科治疗咳嗽等临床症状好转。

随访讨论

新生儿红斑狼疮（NLE）主要是母体的SSA、SSB、或极少数的U1RNP抗体经胎盘转移给婴儿，使其发生皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞和（或）多系统表现的综合征。患儿母亲通常有SLE、干燥综合征或低补体血管炎、风湿性关节炎等，但有30%-50%没有任何临床症状，通过免疫学检查后才发现异常。关于NLE的治疗：对于仅有轻度皮肤损害的患儿，一般只需避免日晒，不需口服或外用糖皮质激素。对于活动性皮肤损害患儿，可采用外用小剂量皮质类固醇治疗，两者均预后良好。对有并发症如心脏传到阻滞、全血细胞减少着，给予泼尼松1-2mg/kg/d也可取得较好疗效。NLE患儿在儿童期或成人期比正常人群发生自身免疫性疾病的危险系数高，虽然母源的自身抗体已经消失，但是患儿很可能会自己又产生自身抗体导致发生结缔组织病。所以需对NLE患儿进行长期随访。