主诉 病史

孕妇24岁，妊1产0。因停经28+5周，B超发现胎儿左侧胸腔占位病变1月余入院。孕妇妊娠21+周起在本院定期产前检查．妊娠21+4周胎儿B超检查提示胎儿左侧胸腔稍强回声，心脏受压明显右偏．考虑肺囊腺瘤，行羊水染色体检查未提示异常。

查体 辅查

查体：未见明显异常。 辅查：妊娠28+2周复查B超提示胎儿左侧胸腔占位较前增大，左侧胸腔上部可见正常肺组织回声，大小约1.3 ×1.2 cm；四腔心切面示左侧肿块大小3.5 ×3.8 ×5.2 cm．与囊腺瘤体积比1.63，右侧肺大小3.0 ×1.5 cm。胎儿皮下组织未见水肿，胸腹腔、心包腔未见明显积液。

诊断 处理

入院诊断：孕1产0孕28+5周未临产，胎儿先天性肺囊腺瘤。孕妇人院后于气管插管全麻下行开放式胎儿宫内手术即剖宫直视下胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形病灶切除术。患者进入手术室即静脉滴注盐酸利托君抑制宫缩。术前超声定位胎盘．确定胎方位、羊水指数，判定胎儿患侧部位与子宫切口的位置关系。取腹壁切口．子宫取随机胎盘边缘切口长8～10cm以避开胎盘。开放子宫和羊膜腔，向羊膜腔内持续输注37℃的乳酸林格氏液。托出胎儿左上肢，于胎儿左手部安置经皮血氧监护探头，维持血氧饱和度>50％，超声经孕妇腹部行胎心监护。小儿外科医生沿胎儿左侧第五肋间侧后方做长约4 cm切口，进入胸腔完整切除胎儿左肺肿物，关闭胎儿胸腔。将胎外露肢体放入官腔后，间断缝合子宫肌壁和胎膜切口，羊膜腔内注射地塞米松10 mg，氨苄青霉素4 g．灌注37℃乳酸林格式液维持至B超探测羊水池为5 cm左右，缝合子宫切口，将大网膜向下牵引覆盖于子宫切L1上，4 0丝线缝合固定在子宫切口周围。常规关腹。术后先后予以阿托西班和盐酸利托君抑制宫缩。胎儿胸腔内切除物术后病理诊断：先天性肺囊腺瘤样畸形改变。孕妇于妊娠34“周时(胎儿手术后第35天)出现阴道流液，行剖宫产术。新生儿生后转新生儿科，胸片提示左肺大量气胸，心脏彩超示左心室收缩、舒张功能减低．各瓣膜血流速度减慢，三尖瓣轻中度反流。急诊行胸腔闭式引流、高频呼吸机辅助呼吸。生后55 d于广州市儿童医院行纤维支气管镜检查，提示左肺支气管发育不良、右上叶支气管未发育并予以纤维支气管镜气道冲洗等治疗。随访1年，发育情况良好。

随访 讨论

CCAM占先天性肺部畸形的25％。其临床变化范围很广，可能是胎儿或新生儿的一种致死性病变，可出现胎儿水肿、新生儿呼吸困难．电有少部分患儿出生后无明显症状。对CCAM的治疗方法，依据患儿的具体情况可以有多种选择．如开放式手术、产时子宫外处理技术以及出生后选择性的手术。CCAM的手术治疗主要考虑两点．一是包块的大小和生长速度，二是由于包块所引起的并发症。本例胎儿手术的指征主要是包块逐步增大及其不断生长导致的并发症。DOI：10．3760／cma．j．issn．1007—9408．20l 3．04．016