主诉 病史

患者: 男性,24岁. 主诉:反复左侧腰痛2月余. 病史:患者2月前无明显诱因出现左侧腰痛,持续性隐痛,休息后可缓解,无畏寒、发热，无尿频、尿急、尿痛，无排尿困难，当地医院行彩超提示：双肾结石伴左肾轻度积水、左侧输尿管扩张，前列腺占位，大小8×7×6cm。遂于东莞医院市人民医院住院治疗，拟诊“左侧精索囊肿、左肾积水”，遂行“左侧输尿管镜检术+输尿管扩张+双J管置管”。术后患者自诉腰痛未缓解。既往无特殊。

查体 辅查

查体：左肾区叩击痛，右肾区未触及叩击痛。双侧肋脊点、肋腰点压痛。双侧输尿管走行区压痛阴性。 辅助检查：超声：1、双肾结石伴左肾轻度积水、左侧输尿管扩张，前列腺占位，大小8×7×6cm。 我院MR：1、盆腔左侧肿物，考虑横纹肌肉瘤（来源于左侧闭孔内肌）可能性大；左侧精囊腺及输尿管下段受侵犯。 实验室检查无特殊异常。

诊断 处理

诊断：盆腔恶性肿瘤（横纹肌肉瘤？） 治疗：患者入院后于我院行PET/CT全身检查：结果示：盆腔左侧囊实性肿块，实行部分和分隔糖代谢活跃，考虑恶性肿瘤可能性大。2、全身其它部位，未见明确异常高代谢灶。完善相关检查，排除手术禁忌症，随后于全麻下行”盆腔肿物切除+肿物旁乙状结肠切除结直肠断侧吻合+膀胱镜术“。术后病理结果提示：骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤伴坏死及慢性化脓性炎。

随访 讨论

1、随访：患者3、5月分别行盆腔CT检查：结果均提示：盆腔左侧恶性肿瘤+部分乙状结肠切除术后：原术区包裹性积液现已基本吸收；术区软组织密度灶。实验室检查未提示异常。患者目前情况尚好。 2、讨论：1、尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma)传统的概念认为系起源于骨髓的间充质结缔组织，以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤。为Ewing于1921年首先描述，又称为未分化网织细胞肉瘤。现代的新概念是：起源神经外胚层的骨或软组织的小圆细胞肿瘤。2、一般来说任何骨均可发病，长骨多于扁骨，也有报道两者基本相等。其中长骨好发于股骨、胫骨、肱骨、腓骨，可侵犯干骺端及骨干；扁骨好发于髂骨、肩胛骨、肋骨、颌骨、骶骨。此患者却发生于盆腔内，骨盆骨及全身其它骨骼未见异常，比较罕见。3、预后：对于发生于骨骼的患者，据报道，过去截肢或放疗的5年生存率仅5%～15%；现手术联合放疗、化疗的5年生存率可达75%。广泛骨破坏及周围血液的白细胞改变，很难区别。类似于此例患者的预后，很少有人报道，需要长期的定期随访检测。