主诉 病史

主诉：四肢无力2月，加重伴吞咽困难、抬头费力1月 中年女性患者 病史：2月前无明显诱因出现双下肢无力，表现为爬楼困难，走路时下肢发软，休息后症状减轻，晨轻暮重，1月前症状加重，无法行走，出现双上肢无力，伴吞咽困难、抬头费力，于当地医院肌注新斯的明1mg后四肢无力改善，行肌电图示：上下肢神经运动传导波幅减低，潜伏期及速度正常，感觉传导速度及波幅正常。RNS示：右小指肌示低频衰减（25%～45%），高频递增（72%～104%），左三角肌可见低频衰减（22%），胸部CT示胸腺未见异常。诊断重症肌无力，给新斯的明口服60mgtid，效果不佳。遂来诊。

查体 辅查

查体：见图。

诊断 处理

入院后考虑，患者中年女性，主要累及以近端肌为主的四肢骨骼肌、颈部肌、呼吸肌，症状呈晨轻暮重，劳累后加重，休息后缓解，嗅吡斯的明口服轻度有效，考虑重症肌无力，但患者起病形式不典型，即无累及眼外肌，患者老年，且近期体重下降，不除外Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome，继续完善新斯的明实验、肌电图、肿瘤标记物检查。 检查： 肿瘤标记物：CA125升高 肺部CT：左肺下叶巨大肿块影，中央型肺癌可能。 行支气管镜检查并取活检，病理回报：找到癌细胞，肺小细胞肺癌。 最终确诊：左肺下叶小细胞肺癌；Lambert-Eaton综合症

随访 讨论

向患者家属交代病情，强调肺癌化疗可缓解症状，但患者及家属拒绝进一步治疗出院。 与重症肌无力的鉴别：重症肌无力:常常以眼肌麻痹为首发症状，晨轻幕重，新斯的明试验阳性，Ach受体抗体阳性，肌电图低频重复电刺激波幅递减，抗胆碱酯酶药物有效等可资鉴别。 治疗：治疗原发病:针对原发肿瘤的治疗可以使神经系统症状获得改善。诊断LEMS即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤症状，并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上，定期复查，给予泼尼松80mg隔日口服，硫唑嘌呤2-3mg/(kg.d)口服，症状好转或缓解后泼尼松应减量。 最后附上本疾病相关的知识链接：http://m.baike.haosou.com/doc/5461143.html。