主诉 病史

患者。男，34岁。因“左上腹部胀痛不适4个月”人院。患者4个月前出现反复左上腹坠胀不适，伴 轻度疼痛，近两个月出现右侧腰背部胀痛．伴右肩背部柬带感。外院B超、CT检查提示“脾脏占位，肝脏多发结节。

查体 辅查

入院查体：全身浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染。腹平软，无压痛，脾脏肋下2 em，质韧，轻度压痛。肝脏肋下未及。AFP、CA199、CEA、肝功能正常。 B超提示：肝脏大小、形态正常，肝内可见多发低回声占位，界清。内部回声欠均，部分呈“牛眼征”，最大位于右后叶，约11mmx8mm。脾脏大小形态饱满，被膜完整，脾实质内可见一范围约100 mmx62 mm的偏强回声占位．界清．内部回声欠均匀．CDFI示血流信号丰富。 上腹部MRI平扫+增强显示：脾脏体积增大．内部巨大肿块影。最大径约10 cm，内部信号混杂TIWI呈等低混杂信号，q'2WI呈高低混杂信号．增强扫描后呈不均匀显著强化。肝脏实质内可见多发结节影，个案报告·增强扫描后可见环形强化．最大直径约1cm。肝门、腹膜后未见明确肿大淋巴结

诊断 处理

术前诊断：1、脾脏占位：恶性肿瘤可能；/2、肝内多发占位：转移可能。 为进一步明确诊断行诊断性脾切除术。术中见：腹腔内无明显腹水，腹腔无种植。肝脏表面可见多发结节，灰白色，质硬，最大约1cm，有一结节位于左肝外叶边缘：脾脏肿大．大小约12 cmx11cmX7 cm，包膜隆起．脾脏实质内町扪及一较大实性占位。质软。其他脏器未见明显异常．周围淋巴结未见明显肿大。行脾切除术，同时切除肝左外叶边缘处小结节送病理检查。 术后病理：脾脏血管肉瘤并肝转移。

随访 讨论

脾脏血管肉瘤非常罕见，是由脾窦血管内皮细胞恶性增生形成的肿瘤，多发生于中老年。偶见于幼儿及青少年。恶性程度极高，预后极差。其早期症状常不典型，临床上最初的症状是左上腹闷胀不适或疼痛．有些病例由于脾脏肿瘤的迅速增大．压迫邻近胃肠道引起恶心、呕吐、腹胀、消化不良等症状。部分病例可出现贫皿、白细胞减少、血小板减少等异常，晚期可出现消瘦、发热和黄疸等症状。少数病例可以由于自发性脾破裂伴腹腔出血、失血性休克就诊，急诊手术后才明确。由于脾脏血窦丰富，该肿瘤极易经血行转移，多数患者在确诊前已发生转移．可转移至肝、肺、骨、脑等，部分病例可转移至消化道引起出血等症状。体检可触及肿大脾脏，有压痛。B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现病变。该患者早期症状也不典型，也未予重视，至症状加重并由于肝转移出现其他一些相关症状才检查发现病变。