主诉 病史

患者女，51岁。因“上腹胀满1个月”入院。既往无恶心、呕吐、食欲减退及消瘦等症状。

查体 辅查

体格检查：全腹软，无压痛，未触及肿大的肝脏及腹部肿块，肝区无叩击痛。 实验室检查：血常规、凝血常规及肝肾功能均正常；甲胎蛋白阴性。 上腹强化CT示肝尾状叶肿块(多血供，内含脂肪成分)，肝右后叶上段钙化灶。 超声造影示肝尾状叶富血供实性肿物，考虑血管瘤可能性大。

诊断 处理

术前考虑肝尾状叶肿瘤，肝血管瘤?原发性肝癌？ 予完善相关术前检查，查无明显手术禁忌，予行肝尾状叶肿瘤切除术。术中见肝尾状叶肿大，其左侧可见大小约4cm×4cm×4cm质软肿物。外生性生长，表面光滑．包膜完整，与周边分界清楚，余肝形态质地正常。肿瘤大体标本剖面呈黄色，包膜完整。 术后病理回报为(肝尾状叶)错构瘤。

随访 讨论

肝错构瘤(mesenchymal hamartoma of liver，MHL)由Maresch于1903年首次报道1956年Edmondson发现其独特的病理学特点命名为MHL，MHL系婴儿期少见肝脏良性肿瘤，平均发病年龄为15个月，罕见于成人，病因尚不明确。近年来有学者提出其发生与染色体19q13．4位点变异相关。罕有MHL继发恶变的报道f11。本病多发于肝右叶，早期可无症状或仅有腹胀等不典型消化道症状，随肿块的增大可伴随出现I临近脏器压迫症状，肿瘤压迫胆管、门静脉亦可出现梗阻性黄疸、上消化道出血等症状。成人MHL需与肝血管瘤、肝癌、肝囊肿、局灶性结节性增生等鉴别。治疗以手术切除为佳，原则为彻底切除肿瘤，尽量保留原有健康肝组织，手术治疗疗效良好，偶有局部复发之报道。本例患者以不典型消化道症状就医，术前行AFP、CT、超声造影等检查提示肝占位性病变，术前已考虑MHL可能，近一步诊断措施为穿刺活检．但因患者惧怕穿刺而未能于术前明确诊断．进而行手术切除。术中见肿瘤形态、生长方式及大体标本符合MHL特征，术后病理证实为MHL。术中肿瘤切除彻底，术后随访至今未见复发。