下载或打开 医联APP 查看完整评论
立即下载
打开APP
63岁男性,因双下肢、躯干皮损伴瘙痒14个月入院,曾就诊于外院诊断为色素性紫癜性苔藓样皮炎,予维生素C,芦丁皮损无好转,近4个月患者腹股沟、腹部、躯干也相继出现红斑表面有脱屑,瘙痒明显,皮疹由紫红转为暗红.
生命体征平稳,全身浅表淋巴结未触及肿大, 专科检查:双下肢、双足背足踝外侧散在分布暗红色、大小不一的瘀点和瘀斑,并有苔藓样变,压之不褪色,腹部及躯干可见多出大小不一、形态与下肢相似,边清楚,分布不规则,以紫癜性苔藓样皮损为主,皮纹略增粗,有少量鳞屑,下肢有4黄豆大的紫褐色浅表性浸润性结节,腹部及下肢皮肤干燥、粗糙。 实验室检查:血尿常规无异常,外周血涂片未见Sezary细胞, 皮肤病理:表皮轻度角化过度,伴灶性角化不全,轻度棘层肥厚,海绵形成,部分基地细胞液化变性,真皮浅层与表皮连接处见单一核细胞呈带状浸润,主要为淋巴细胞及少量巨噬细胞,有亲表皮现象,并有Pautrier微脓肿形成,浸润细胞中偶见核深染和形状不典型的异性淋巴细胞。
诊断:持续性色素性紫癜性皮炎样蕈样肉芽肿 采用低分子右旋糖酐、丹参、泼尼松30mg/d qd,胸腺肽40mg qod,配合PUVA,
治疗15天后,患者皮损逐渐消退,4周后瘙痒消失。出院后泼尼松逐渐减量直至停药,PUVA每周1次。随访6个月无复发。 蕈样肉芽肿是一种向表皮性滴度恶性的T细胞淋巴瘤,除典型表现外,如肉芽肿性MF,大疱性MF,色素异常性MF,紫癜性MF,和持续性色素性紫癜性皮炎样蕈样肉芽肿.MF的分期为红斑期、斑块期、肿瘤期,不同分期临床表现、病理有不同,且治疗方案不同。 10.3969/j.issn.1000-4963.2005.04.020
