主诉 病史

患者，男性，25岁。因右侧面部肿块25年就诊。出生时即发现右颊部有一肿物．初始如花生米大小，无明显不适，随年龄增长不断增大，现右侧面部异常隆起，上下唇明显下垂，井伴有上下颔骨畸形。

查体 辅查

检查见：患者右面部膨隆，范围上至右侧下睑缘，下至下颌骨下缘，前至右侧鼻唇沟，后至右侧耳屏前，上下唇肥厚且下垂，上下颌骨明显畸形，肿物质地软，无压缩感，无压痛，界限欠清，无移动性，身体其他部位未见异常。 超声波检查：面部右侧见一15. 0 cm×14. 0 cm x3 .1 cm肿物，内部呈实质性不均匀低同声，并可见 较粗大的条索状稍强同声，边界不清，后方回声无变化；彩色多普勒，可见较丰富动静脉血流信号，最粗动脉血管管径约2 6 mm。 超声诊断：右侧面部巨大肿物．脂肪瘤可能性大。

诊断 处理

手术所见：面神经颧支及上下颊支增粗，呈条索状，其周围有大量疏松脂肪纤维组织包裹。 病理所见：神经鞘膜内及周围见成熟的脂肪组织及纤维组织混合性浸润，分隔神经束并微束形成和假洋葱皮样结构。病理诊断：神经纤维脂肪瘤。

随访 讨论

关于周围神经的纤维脂肪瘤，国内外的文献报道不多。虽然至今命名尚不统一，但都准确地反映了在周围神经内脂肪浸润的错构性。多数文献报道这种病多见于儿童期和青少年，发病率男女相等，多数侵犯前臂和手部的正中神经及其分支，少数侵及尺、桡神经或腓肠神经，部分合并有巨指症。病人可表现为无触痛但逐渐增大的肿块和或伴有严重的疼痛、活动受限或所侵袭的神经分布区域的感觉异常。在主诉症状前通常肿块已存在数年神经纤维脂肪瘤的组织学检查有特征性的改变。即神经外膜内被变性的束膜所包裹的神经纤维散布在大量错构的脂肪组织中。显微镜镜下可见大量的脂肪、纤维组织增生，通常限于神经外膜内。由于脂肪组织增生，使受压的神经束膜发生纤维样变性，但神经纤维本身是正常。 MRI 在影像学上再现了神经纤维脂肪瘤的病理学特点。在矢状面上，各神经束和周围的纤维组织引起T1，T2 加权像的“长带状”低信号影像。在横断面T1加权像上，神经束周围大量的错构脂肪组织显示出高信号。低信号的各神经束和其间高信号的脂肪组织形成黑白反差，引起一个形似“ 莲藕 样”的肿瘤影像.本病例摘自《中华口腔医学》