腹膜后巨大节细胞神经母细胞瘤1例-医联

主诉病史

患儿，男，7岁，因右上腹包块5天以“右腹膜后肿瘤”收入院。

查体辅查

患儿右上腹可扪及7cmx7cmx6cm大小包块，质硬，轻度触痛，活动度差，右肾区饱满，腹水征（-）辅助检查：血常规示：Hb 109g/L, N 0.773, L0.227, 24h尿中儿茶酚胺总量149.3ug，肝肾功能正常，ESR73mm/h, AFP<10ug/L，CEA为2.45ug/L，胸透心肺未见异常。B超示肝胆胰未见异常，于胰体后方及胰头右后方探及数个大小不等的低回声团，较大分别着位于右肾前方，胰体后方，大小为8.9cmx6.9cmx6.3cm, 3.5cmx3.0cmx3.1cm，边界清，规则，内回声不均质，右肾轻度受压，包膜光滑，考虑右上腹膜后多发实性占位。CT显示右肾前方可见一巨大肿块，内有不规则钙化，CT值为105HU，强化后肿块轻度强化，CT 值由50HU上升至80HU，胰腺及下腔静脉被推移，肿块与右肾紧邻，右肾被推压移位，考虑腹膜后肿瘤（胚胎类）神经母细胞瘤可能性大。

诊断处理

诊断：腹膜后肿瘤（胚胎类）神经母细胞瘤? 处理：术前予以VCR+ACTD化疗1 次，在基础加硬膜外麻醉下行腹膜后神经母细胞瘤切除加淋巴结清扫术。术后病理证实为节细胞神经母细胞瘤并淋巴结广泛转移，术后VCR, CTX, CDDP化疗1 个疗程，痊愈出院。以后每月行VCR+CTX+CDDP+VP-16方案化疗18 个月结束。

随访讨论

出院后每3 个月- 6个月复查1次。最近的一次复查结果：血常规示Hb 117g/L，WBC 4.9X10^9/L, N0.67, L0.33，胸片正常，腹部B 超未见包块，亦未见它处转移征象，体重增加。引文来自：［文章编号］1004-3101（2005）03-0240-01