主诉 病史

患儿，男，3个月8 d。以“发现右侧胸腔占位半月”入院。半月前，因上呼吸道感染在当地医院行X线检查发现“右侧胸腔占位”；胸部MRI提示：右侧纵膈异常信号影，考虑神经源性肿瘤。为求诊疗转入我院。患儿平时易患呼吸道感染，体质偏差。

查体 辅查

查体：营养发育稍差，体重4．5kg，呼吸尚平稳，无三凹征，胸廓对称，双肺呼吸音基本对称，胸骨左缘第三肋间可闻及三级吹风样杂音。腹不胀，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。 辅查：彩超检查提示：动脉导管未闭、卵圆孔未闭；部分肝脏位置明显上移，不规则，包膜完整光滑，实质回声均匀。CT平扫：右侧胸腔内可见类圆形软组织密度影，其边缘光滑、密度均匀，CT值56HU；CT增强：包块强化均匀，与肝脏一致，且与肝脏分界不清，其内较粗的分支血管走行至门静脉右支；右侧膈肌局限性升高，右上肺未见支气管分支。CT结果提示：①右侧部分性膈膨升；②右肺发育不全；③肝脏右前叶进入胸腔。(图1、2)

诊断 处理

入院诊断：右侧纵膈肿瘤。 手术中所见：经右侧第7、8肋间进胸，右侧膈肌向胸腔膨出，外侧发育尚可，内侧菲薄。切开膈肌探查，见突出物为肝脏，肝右叶形态异常，胸腔的部分肝脏呈球形。取部分病变膈肌组织送病理，行右侧膈肌折叠术。 术后给予抗菌消炎、雾化吸入、定时拍背吸痰、留置胃肠减压管3 d，恢复顺利；饮食及大小便正常，术后9d拆线出院。术后病理结果示：纤维组织囊壁被覆间皮细胞，血管扩张、充盈、灶状出血，其间见骨骼肌组织，部分区域肌组织缺失，符合膈膨升。

随访 讨论

随访：术后1、3、6个月复查，肺膨胀好，未再出现上呼吸道感染症状；营养、发育、身高及体质量基本正常。 讨论：先天性膈膨升是由于膈肌发育不良、肌纤维或胶原纤维存在不同程度的缺陷，导致膈肌全部或部分为菲薄、松弛的纤维膜而造成膈顶位置升高、向胸腔突起的一种病理改变，是一种较少见的先天性畸形。膈膨升常常出现呼吸困难、易疲劳、呼吸道感染，甚至影响生长发育。根据病变程度和分布，膈膨升分为完全性、部分性和双侧性三类。本例患儿为右侧部分性膈膨升，且同时合并右肺发育不全，临床少见。膈膨升术后一般预后良好，肺功能、反复呼吸道感染症状可迅速得以改善。而膈疝特别是新生儿膈疝常因肺组织受压引起肺发育不良及肺血管的病理改变，而出现呼吸功能不全。也有人提出膈疝的“双重打击”学说，即在膈形成之前，某种因素(遗传、环境等)作用于胎肺并影响其发育；其次，膈肌缺损致使腹腔脏器疝入阻碍了胎儿患侧肺的呼吸运动，两者共同作用导致了肺的异常发育。 DO!：10．3760／cma．j．issru 0253-3006．2014．05．021