主诉 病史

患者女，48岁，因“下腹坠胀3个月，检查发现盆腔肿物1 d”入院。无阴道排液、出血等情况。月经史、生育史、家庭史无特殊。

查体 辅查

妇科检查：外阴发育正常，已婚已产型，阴道通畅，黏膜润软，子宫前位，不规则增大，表面凹凸不平。子宫右侧壁可触及一直径约14．0 cm肿物，质硬，无压痛，活动度尚可。双侧附件区未触及异常。 辅助检查：B型超声检查：子宫前位，11．5cm×6，7 cm×4．8 cm，宫腔线清，内膜厚0．4 cm，宫壁回声不均匀，于子宫前后壁见多个低回声，最大者位于子宫右侧壁，13．2 cm×4．2cm。双侧附件未探及异常。CDFI：未见异常。盆腔CT报告：盆腔内可见团状软组织密度影，大小约15．0 cmX 13．0 cmx14．0 cm，其与子宫分界欠清，CT值约为50 HU。膀胱、直肠未见异常。

诊断 处理

诊断：多发性子宫肌瘤。 处理：在腰硬联合麻醉下行剖腹探查术。术中所见：子宫增大，约15．0cmx14．0 cmx10.0 cm大小，于腹膜后可见一直径约15.0cm的肿物，质软，分叶状，蔓延至宫颈、腹膜后间隙、宫旁、阔韧带后叶及膀胱后壁间隙，且与右侧输卵管粘连，仔细剥离后将其取出，并确认无分叶残留，取出后的标本外观见：数个分叶，似葡萄串(图1)，术中做冰冻切片回报：绒毛叶状平滑肌瘤。考虑患者已无生育要求，且肌瘤广泛侵及宫颈及右侧输卵管，行全子宫及右侧输卵管切除术、腹膜后肌瘤摘除术。术后恢复良好，6 d出院。术后进一步行常规病理检查，镜下见：肿瘤由平滑肌细胞组成，无异型性。有微结节样结构形成，似岛屿状(图2)，病理回报为子宫绒毛叶状平滑肌瘤。因临床症状符合，大体标本及镜下表现典型，未予行免疫组化检查。

随访 讨论

现患者术后10个月，随访无复发、转移征象。 讨论：绒毛叶状平滑肌瘤是一种非常罕见的良性平滑肌瘤，亦称Sternberg瘤，为具有外生形态的特殊平滑肌瘤。根据有无肌壁内分割和肌壁外扩张又分为分割性、绒毛叶状和绒毛叶状分割性平滑肌瘤。好发于育龄或绝经前后女性，年龄23～65岁，平均40．1岁。 结合本病例讨论本病特点：①无明显症状，体检时发现，偶有下腹胀痛； ②罕见：本病发病率较低，自1950年至2010年10月，目前国内外仅有43篇相关报道； ③误诊率高：因其特异的生长方式及怪异的形态极易被误诊为恶性肿瘤，需与子宫内膜间质肉瘤等相鉴别； ④治疗：治疗和预后治疗多采用子宫全切或子宫全切+单侧或双侧卵巢、输卵管切除手术，个别患者仅进行减瘤手术。本病例采取全子宫及右侧输卵管切除，术后未再进行化疗或放疗，目前随访显示为良性经过，无复发和转移。有报道仅行肿瘤部分切除的病例，亦无残留瘤体增大迹象，带瘤长期生存； ⑤良性，预后好：目前所有相关报道随访结果示均无复发转移，本病例已随访10个月，无任何复发、转移迹象，继续随访。总之，由于其特异的生长方式及怪异的形态，大体所见常被误认为恶性肿瘤，因此，本病应引起临床医生的重视，必要时采取相关检查，选择合适的手术范围，以避免误诊及过度治疗。 DOI:10.3969/j.issn.1672-1861.2012.05.025