主诉 病史

患者，45岁，中年男性。因“反复心悸9年，伴胸闷2年，晕厥1次”入院。 现病史：患者9年前因咳嗽外院就诊，检查发现心脏增大，具体不详，自述治疗后出现心悸，自觉心率增快，持续3-5s可自行缓解。后多次外院行动态心电图示“窦性心动过缓，频发多源室性早搏，短阵性室速”，患者未行进一步治疗。2年前患者打牌过程中突发晕厥，持续3s后被旁人唤醒，自觉心悸，伴头晕，胸闷，大汗不适，持续半小时后不能缓解，遂至当地医院行心脏超声提示：左室右室增大。动态心电图示：阵发性室速，阵发性室上速，频发多源室早。后患者情绪紧张时仍有上述心悸胸闷发作。 既往史：患者3年前出现乏力，伴右侧肢体震颤，从手指远端逐渐向前臂及下肢进展，情绪紧张或心悸发作时震颤明显，逐渐加重。自服左旋多巴，氯氮平后好转。

查体 辅查

查体：心率62次/分，律不齐，可闻及早搏，约10-15次/分。心脏各瓣膜未闻及明显杂音。右侧肢体不自主震颤，右侧肢体呈齿轮样强直，两侧肢体肌力5级，左侧肢体肌张力正常，病理征未引出。 入院后心电图示：偶发室性早搏，不完全性右束支传导. 心脏超声提示：致心律失常性右室心肌病； 动态心电图示：窦性心动过缓，频发多源室性早搏； 心脏MRI示：ARVC/D.

诊断 处理

诊断：1）致心律失常性右室心肌病 2）窦性心动过缓 3）频发室性早搏（多源） 4）阵发性室上速 5）阵发性室速 处理：根据患者病史，心电图，心脏超声及心脏MRI，目前诊断致心律失常性右室心肌病明确，心脏超声提示左右心室均受累，建议患者植入双腔起搏器（ICD）+射频消融术，因费用问题，患者最终选择单腔起搏器植入。

随访 讨论

随访：术后患者诉心悸较前减少，心电监护提示室早较前减少，患者因经济原因，未行射频消融术。 讨论： 1.致心律失常性右室心肌病（ARVC）,又称致心律失常性右室发育不良，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。家系研究发现ARVC是一种常染色体显性遗传病。ARVD/C是一种慢性进展性疾病，有些患者病情长期稳定，这是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速较少演变为室颤。但有晕厥发作史，特别是反复发作晕厥者，预后较差。此外，合并左心室受累者猝死危险性较高，超声心动图或心室造影发现有明显的右心室壁运动异常或室速不易控制者预后亦较差。本例患者有晕厥发作，病变累及左右心室，有过阵发性室上速及阵发性室速发作，如不进行及时治疗，猝死风险较大。 2.患者3年前出现右侧肢体不自主震颤，心悸发作及情绪紧张时明显，你们觉得与心肌病有关系吗？