主诉 病史

患者男，63岁。口干口渴、恶心呕吐、头晕乏力、视力减退伴腰痛1月余。

查体 辅查

查体T36.6℃，P78次/分，R20次/分，BP128/80mmHg，神志清楚，全身浅表淋巴结未见明显肿大，肝脾肋下未触及。专科情况：颜面部无明显水肿，双肾区无叩击痛，双下肢轻度水肿。 实验室检查： 1、6/4 TT20.0s，FIB6.03g/l,APTT32.9s,INR0.93,PT12.4（提示凝血功能受损）.钙2.34mmol/L,钾5.5mmol/L,总二氧化碳18mmol/l,钠137mmol/L,白蛋白44g/L，AST,ALT均为16U/L，尿素氮22.7mmol/L（提示肾功能受损），肌酐431umol/l，总蛋白74g/l，总胆红素9.5umol/l，葡萄糖7.22mmol/l，尿酸526umol/l，TNI18.3pg/ml，肌酸激酶83U/L，乳酸脱氢酶181U/L，总胆固醇5.78mmol/L，HDL0.54mmol/L，LDL3.37mmol/L。甘油三酯3.97mmol/L。血红蛋白118g/L，血小板185g/L，中性粒细胞5.14g/L，淋巴细胞1.26g/L，白细胞7.01g/L。 2、7/4 pANCA阴性，cANCA阴性，GBM-Ab8.0RU/ml，MPO抗体8.0RU/ml，PR3抗体8.0RU/ml。尿上皮细胞定量21.7/ul。尿潜血2+，尿蛋白1+。CRP＜3.48mg/L。抗链球菌溶血素O＜54.41IU/ml。ESR50mm/h。24h尿蛋白2713mg/24h，24h尿量1000ml，甲状旁腺素107.9pg/ml。降钙素原0.23ng/ml。K轻链2.83g/L，L轻链2.14g/L，IgG11.10g/L，IgA1.10g/L，IgM0.223g/L，大便常规+隐血（-） 3、12/4 糖类抗原CA199 38.6U/ml，铁蛋白498.5ug/L，鳞状细胞癌相关抗原2.5ng/ml，细胞角蛋白19片段2.65ng/ml。BNP 1364.0pg/ml。 4、5/5血常规示：血红蛋白89g/L，血小板114g/L，中性粒细胞7.65g/L，白细胞9.19g/L，可见血红蛋白程度较之前明显下降。 影像学检查： 1、泌尿系B超：双肾呈慢性肾病声像图改变，膀胱未见明显异常。 2、肺部CT：双侧支气管炎表现，双侧胸膜增厚。 3、血尿免疫固定电泳：LAM型M蛋白血症。EPO浓度7.13mIU/ml。 4、免疫分型：发现约9.85%的异常克隆性就爱你个细胞。骨髓细胞学提示髓象符合MM表现。 5、X片：全身多处骨呈骨质疏松表现。多处骨关节退行性变。 6、骨髓活检：造血组织见原幼浆，MM-FISH提示存在del(13q14)、amp（1q21)及IGH缺失。染色体：46,X,-Y,+7,-13+15,add(15)(p11)*2[6]/46,XY[14]

诊断 处理

多发性骨髓瘤LAM型DS分期III期B组 慢性肾功能衰竭 慢性胆囊炎 前列腺结石 治疗：给予VCD方案化疗，辅以水化碱化护肝利尿等对症支持治疗

随访 讨论

本例特点：本例多发性骨髓瘤LAM型以肾功能损害为突出表现，起病缓慢，与昨日发布的病理性骨折起病的非分泌性骨髓瘤相比，本例骨髓瘤诊断与分期甚为明确，根据2015年NCCN指南，DSIII期骨髓瘤需要达到以下标准之一：1、血红蛋白＜85g/L。2、高钙血症＞12mg/dl。3、进展的溶骨性病变。4、高M蛋白血症：IgG＞7g/dL，IgA＞5g/dL，本周蛋白＞12g/24h。A,B期分期标准为血肌酐水平是否超过2mg/dL，未超过者为A期，反之为B期。本例IgG为11.0g/ml，肌酐431umol/L，复合IIIB期诊断。此期患者预后不佳，需提前告知患者家属。