主诉 病史

患者，女，22岁。因“乏力、黄疸3个月”入院。3个月前患者因妊娠后乏力，孕期体检发现贫血，HCB80g/L。腹部B超显示右侧肾上腺低回声团块，未行进一步检查。2009年6月在输注红细胞后自然分娩。两年前因胆囊结石行胆囊切除术。

查体 辅查

查体：贫血貌，巩膜黄染，浅表淋巴结无肿大，心、肺未见异常，肝肋缘下未触及，脾肋缘下约4 cm。 腹部B超示脾脏肿大，左肋缘下4 cm，右肾上腺见圆形、低回声、约6.6 cm边界清楚的肿块。 双侧肾上腺增强CT扫描显示均匀、低密度、边界清楚肿块，肾上腺肿瘤不能排除。 双侧肾上腺MRI:肾上腺肿瘤可能。 骨髓穿刺细胞形态学及病理活检示红系增生（粒、红比例1：4），无纤维化。

诊断 处理

诊断 1、遗传性球形红细胞增多症； 2、肾上腺肿块性质待查。 在输注红细胞后行右侧肾上腺肿瘤切除术，术中见肿块直径约5 cm，与周围组织无粘连，质韧。

随访 讨论

髓外造血以骨髓外出现造血组织为特征，多伴随骨髓增殖性肿瘤、霍奇金淋巴瘤、白血病及先天性溶血性贫血等。