主诉 病史

第三次手术后，患者来到我们医院就诊，主诉有持续的听力减退合并严重的眩晕和头痛。单音调听力测定提示大面积的传导性听力损失。音叉放置于她的右踝，她一直定位在左边。这一症状提示患有上半规管裂损症候群。进一步高分辨率CT扫描和纯听力测试检查。CT检查提示上半规管裂损（图2）。

诊断 处理

第三次手术后，患者来到我们医院就诊，主诉有持续的听力减退合并严重的眩晕和头痛。单音调听力测定提示大面积的传导性听力损失。音叉放置于她的右踝，她一直定位在左边。这一症状提示患有上半规管裂损症候群。进一步高分辨率CT扫描和纯听力测试检查。CT检查提示上半规管裂损（图2）。

随访 讨论

我们假设耳硬化症局限在前庭窗，阻止了患者开始时上半规管裂损症候群的出现。手术镫骨切除术创造了第三个窗口，导致立即出现术后不平衡和听力方面的症状。 上半规管裂损症候群是一种被很好描述和研究最多的内耳第三窗口损伤的疾病。我们假设患者在镫骨手术以后有持续的前庭听力症状则必须检查是否患有上半规管裂损症候群。 高分辨率CT检查和纯听力测试联合推荐用于诊断。上半规管裂损症候群的症状是传导性耳聋伴有低分辨率骨传导阈值高于0dB（HL），以及声导抗测试有完整的声音反射。 听力方面的表现包括骨传导声音过敏，听力反射正常但是传导性耳聋。患者直接的病史记载了由于声音或者压力引起的垂直和扭转的眼震，影像学发现也有助于诊断上半规管裂损症候群。 听力反射和前庭诱发的肌源性电位（VEMPs）帮着识别正常声反射下的明显传导性耳聋或者影像学上有无在症状的裂损。治疗包括避免极度的刺激。 典型的听力测试发现有气骨导差在中低频（≤2,000 Hz），高频时几乎没有导差。超声水平时低频（<2,000Hz）骨传导阈值为0到-20dB，甚至更低。缺失中耳病理学发现是传导性耳聋在上半规管裂损症候群中被各种诊断试验详细描述的原因，比如声导抗测试，声反射，激光多普勒振动位移计，空气传导前庭诱发的肌源性电位检查，耳声反射测试和中耳探查。明确的证据表明上半规管裂损症候群可以引起传导性耳聋，可以通过裂处修补或者填塞气骨间隔缓解，在多项研究中已有报道。传导性耳聋合并上半规管裂损症候群的机制是增加了空气传导和骨传导的阈值。 在治疗的选择在，应考虑每个患者症状的严重程度。患者有轻微的症状必须避免强烈的刺激，采用支持疗法比如前庭康复或前庭抑制。这些患者可能需要长期的随访，确保症状缓解。患有致残性声音或压力诱发的眩晕，不平衡或振动幻觉可能需要进行外科治疗。标准的外科选择包括颅中窝上半规管闭塞或修复，经乳突上半规管闭塞。这些手段的目的是堵塞上半规管以消除内耳的第三窗。短期和长期的结果基于手术方式的操作。另一种新的外科技术在近期被Silverstein和Van Ess报道，通过阻塞圆形窗的壁龛来缓解和改善上半规管裂损症候群相关症状。