晚发完全性输尿管重复畸形一例—

主诉病史

这是上个月JOURNAL OF UROLOGY上的一篇病例，挺有意思的比喻，在这里分享。患者为一名85 岁的老年女性，因最近出现盆腔疼痛和排尿困难入院。既往有全髋置换术史和复发性尿路感染病史，症状一直未缓解。

查体辅查

查体示：体检提示耻骨上区紧张和阴道萎缩。既往膀胱镜检及逆行肾盂造影提示无异常（图1 A 和 B），盆腔钙化灶不在尿路。尿检提示有微量血和中等量的白细胞酯酶，血肌酐为 0.6mg/dL。回顾患者的逆行尿路造影，可见“凋零的百合花征（drooping lily sign）”——仅有下部集合系统和输尿管有造影剂充盈。而膀胱镜检报告中却没有提到左侧有 2 个输尿管开口。常规腹部 / 盆腔 CT 提示左侧完全性重复输尿管，扩张的左肾上极有 1.8cm 的结石（图2 A 和B）。

诊断处理

诊断：晚发完全性输尿管重复畸形。处理：在本例中，漏斗状扩张的上输尿管压迫下部分集合系统，造成传统上描述为“凋零百合花征“的表现。其他使肾脏向外侧和下侧移位的疾病也可能出现“凋零的百合花征“，例如增大的肾上腺或者肾上极肿瘤。该患者再次进行了膀胱镜检，确认左侧有 2 个输尿管开口。电刀切开其上端输尿管，便于输尿管镜鞘进入，用钬激光碎石后取出。置入双 J 管，2 周后取出双 J 管。术后患者结石取尽，症状改善，感染控制

随访讨论

重复肾输尿管畸形是最常见的泌尿系统畸形，约 1% 的人存在这种畸形。该病好发于女性，约占 70%。20% 为双侧表现。接近 40% 的重复肾有 2 条完整的输尿管，分别连接下尿路。其他的则为部分重复，形如 Y 形。大多数完全性重复畸形遵循德国病理学家 Carl Weigert（血液病学家 Paul Ehrlich 的表亲，Paul Ehrlich 首先应用药物治疗梅毒）在 1870 年代总结的解剖学规律：上输尿管在骨盆边缘水平跨过下输尿管，连接膀胱或尿道，通常上输尿管更加偏尾端和内侧。但是也有例外，甚至有报道输尿管开口于同侧精囊和输精管的案例。虽然该病女性多见，但是男性更容易在膨出部出现结石。与小儿的治疗不同，成年人的治疗开放性手术不是必须的。输尿管膨出部及相应输尿管可以通过内镜切除。输尿管膨出部需横向切开（the “smiley face” cut），避免术后返流。处理同本例。引自：dx.doi.org/10.1016/j.juro.2014.12.084