主诉 病史

患者，男，47岁，无重症医学病史，出现腹泻和体重减少。他有6周的腹泻病史，这导致腹痛，腹胀，疲劳和食欲下降。几天之后，他开始夜间盗汗，有明显的踝关节肿胀，轻度呼吸困难。从症状发作开始他的体重下降了16kg。检查发现他发烧38°C，心动过速且极其瘦弱。他的腹部膨胀，伴有广义压痛和移动性浊音。 【实验室检查】 炎症标记物增加（白细胞计数13.6×109/L；C反应蛋白129mg/L），有低蛋白血症（14g/L）。ECG显示窦性心动过速。腹部筛查抗转谷氨酰胺酶抗体，HIV血清学，肿瘤标记物癌胚抗原和Ca19–9，抗核抗原和血清电泳都是阴性。乳酸脱氢酶正常。大便样本中的排泄弹性蛋白酶和α1抗胰腺蛋白酶显示无异常。血液和大便培养基阴性。 【CT扫描】 胸部，腹部和盆骨CT扫描显示严重的腹腔积液，腹膜后和中心肠系膜淋巴结病和轻微的双边积液（图1）。不幸的是，没有可以进行放射活检的淋巴结。腹水流失，但是液体很少流失。腹水的恶性细胞和培养基都是阴性。食管胃十二指肠镜检查显示只有食管炎，但是患者平躺时幽门不能通过，因此阻止了小肠的液体抽吸或活检。 【组织学】 组织学显示肠壁增厚，有大量表面溃疡和穿孔。有稠密的透壁渗透物和不规则淋巴样细胞，其绒毛缩短（图2和3）。肠系膜和淋巴结中也可看到这种细胞。淋巴样细胞免疫染色显示CD3、CD8和CD56阳性，CD4和CD20阴性（图4）。Ki67染色显示50%的细胞在增殖。 【诊断结果】 高危小肠T细胞非霍奇金淋巴瘤：EATL。CD8和CD56的出现表明这是II型EATL，它与乳糜泻通常不相关，而且比较罕见。