主诉 病史

女，40岁，孕4产1。因阴道不规则流血1年在外院行宫颈活检报告为官颈腺癌，以宫颈癌收入科。妇科检查：外阴发育正常，未见异常增生物，阴道壁黏膜色泽、形态等均未见异常；宫颈肥大，下唇处可见由宫颈管内突出的2 cm×3 cm大小的肿物，质脆，色泽鲜红，触之易出血，左侧穹窿部有部分粘连、缩窄。初步诊断：宫颈癌Ⅱa期。查血尿常规、肝肾功能均正常；癌胚抗原(CEA)32．2 μmol／L，甲胎蛋白(AFP)3．27μmol／L，糖类抗原(CA)125 108 μmol／L。入院后行x线胸片、心电图及肝、胆、脾、胰、双肾B超检查均未见异常。完善术前检查后行腹腔镜下全子宫+左侧卵巢+双侧输卵管切除术+盆腔淋巴结清扫术。术后大体标本所见：切除子宫约7．0 cm ×5．0 cm×3．4 cm大小，官腔深3 cm，宫颈管长3 cm，外口直径2．8 cm，宫颈外口见2．5 cm×1．3 cm×1．0 cm大小的灰褐色息肉样突起，切面呈灰白、灰褐色，实性，质中偏软，内膜厚1～2 mm，肌壁厚1．3～1．5 cm；右侧输卵管长6 cm，直径0．4 cm，见伞端；左侧输卵管长5．5 cm，直径0．5 cm，见伞端，同侧卵巢3．0 cm×1．5 cm × 1．5 cm大小。镜下检查见：宫颈组织内有大量呈弥漫分布的印戒样癌细胞，浸润性生长，并见低分化癌性腺管，癌性腺管与散在印戒细胞间有移行，癌细胞质淡染，胞浆丰富，充满黏液，细胞核偏于一侧，呈印戒状，见图l；胞浆过碘酸雪夫(PAS)染色强阳性。病理诊断：宫颈黏膜低分化腺癌，部分为印戒细胞癌(signet—ring cell carcinoma，SRCC)，侵犯宫颈深肌层，分泌早期样子宫内膜，双侧输卵管及左侧卵巢均未见癌细胞浸润，双侧盆腔淋巴结有癌细胞浸润(右侧5／6，左侧3／7)。免疫组化：癌细胞表达CK(+)，p16(+)，CEA(+)，Ki-67(+)，35BH11(++)，EMA(一)，雌激素受体(ER)表达(一)，见图2。考虑宫颈原发性SRCC临床少见，目前未见文献报道，因此需排除胃肠道及乳腺、甲状腺、膀胱、胰腺等原发病灶转移至宫颈的可能性，行电子胃镜检查发现胃窦小弯侧有一直径约0．5 cm溃疡，上覆白苔，边缘规整，即行活检，病理报告：胃窦黏膜轻度浅表性炎伴糜烂；行全消化道钡餐、膀胱镜及乳腺、甲状腺、全腹部B超检查均未见异常。宫颈标本进行人乳头状病毒(HPV)-DNA检测，显示高危16、18型(+)。明确诊断为原发性宫颈黏液腺癌并SRCC。术后接受抗肿瘤化疗，行奈达铂腹腔注射+多西他赛静脉化疗后出院。现已行术后第二次化疗，期间患者精神好，有轻微的恶心，无呕吐及其他不适，现仍在化疗中。 讨论：宫颈癌是临床最常见的妇科恶性肿瘤之一，占女性生殖器官恶性肿瘤总数的50％以上，以40～70岁多发。病理分型主要为腺癌、鳞癌和腺鳞癌三类，因宫颈具有阴道部鳞状上皮与宫颈管柱状上皮的交界这一生理结构，因此临床上宫颈鳞状细胞癌多见，宫颈腺癌相对少见，仅占宫颈恶性肿瘤的15％～20％，宫颈原发性SRCC是腺癌的一种极为少见的亚型，文献报道极少，为一种发病率极低的宫颈恶性肿瘤。SRCC又称黏液细胞癌，好发于消化道，发生在子宫、肺、膀胱、前列腺、乳腺、阑尾、尿道者也有报道，但多数为转移性，这些部位发生原发性SRCC的概率很小。因SRCC是一种浸润性腺癌，分化程度差，转移广泛多变，复发率高，对放化疗均不敏感，预后极差。确诊主要靠病理学诊断，无统一标准的治疗方案，现有治疗手段仍以手术为主，术后辅以放化疗。 （引自《Clinical Misdiagnosis & Mistherapy》 doi号：10.3969/j.issn.1002-3429.2013.06.021）