主诉 病史

患者，男，22岁。神经纤维瘤病呈“象面”严重畸形。患者右颜面巨大囊袋样包块29 cm×17 cm，侵及额顶、颞部及鼻口部，右眼球脱出，右睑裂8 cm，右鼻孔8．5 cm，大口畸形。CT及MRj检查：右枕骨缺损，右侧眼眶内下壁骨质变形缺损下移，额颞脑组织通过缺损疝出，右上、下颌骨变薄变形。一期手术面部肿瘤主体切除，将脱出变性眼球及变性腮腺摘除，行眼眶底钛网重建，组合皮瓣成型术，切除摘出物重4 kg。二期手术时于4个月后行残余肿瘤继续切除，阔筋膜悬吊，组合瓣鼻唇整形术。三期手术于二期术后4个月进行，再次切取阔筋膜悬吊，面部精细整形术。结果8个月后手术完成，术后随访4个月，面部整形效果满意。患者生活自如，步态平稳，能平卧。中国修复重建外科杂志2008年1月第22卷第1期，作者吴军等,万方全文搜索