继发性颅内恶性纤维组织细胞瘤-医联

主诉病史

病例资料：男，25岁，因“左腋窝纤维组织细胞瘤术后3个月，复发1月”入院。2016年10月因咳嗽咯痰至当地医院就诊，肺部CT提示右上肺占位，行右上肺肿瘤切除术。术后病理诊断：深部透明细胞为主的良性纤维组织细胞瘤。2017年2月发现左腋窝肿块，肺部CT提示右肺术后改变，左侧腋窝团块影。2017年2月15日行左腋窝包块扩大切除术，术后病理诊断：梭形细胞肿瘤，结合病史考虑为纤维组织细胞瘤，未行放化疗治疗。

查体辅查

2017年3月现左侧肢体麻木和乏力进行性加重，至当地医院就诊，头颅CT提示右侧额叶占位。PET/CT提示：右侧额叶略高密度灶，伴周边水肿带，脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，FDG）代谢不均匀，异常增高，左侧腋窝肿大淋巴结，FDG代谢异常增高，考虑转移瘤可能。行颅脑占位切除术，术后病理镜下：梭形瘤细胞束状排列，核异形，见核分裂像，坏死。免疫组化：瘤细胞：GFAP（脑+）Olig2（－）IDH1（－）P53（少+）ATRX（－）MIB-1（5%）SMA（－）KP1（+）S100（灶+）CK（－）Vim（+），提示右颞顶纤维组织细胞瘤伴坏死，考虑恶性，术后未行放化疗治疗。2017年5月左侧腋窝下再现肿块，迅速增大，直径6×5 cm，位置固定，表皮稍红。至我院行异环磷酰胺/美斯钠+吡喃阿霉素+氮烯咪胺（MAID方案）化疗1个疗程。疗效不佳。复查头颅MR考虑右侧额叶占位，符合转移瘤术后复发表现。2周后左腋下肿块迅速增大至10×8 cm。

诊断处理

2017年6月再次行左腋下肿块切除术，术后病理：左前胸壁梭形细胞间叶源性或纤维组织细胞源性恶性肿瘤，直径10×8 cm。全自动免疫组化：CK（－），Vimentin（+），SMA（－），Desmin（－），S-100（少量散在阳性），CD34（－），CD68（－），CD117（－），CD99（－），EMA（－），P53（－），KI67（+，20%）。2017年7月行二次颅内占位切除术。该病例肿块呈恶性生长态势，发展迅速。首次脑瘤切除术后40天，发现右颞顶叶肿块再次复发，左腋下肿块术后45天原位再发。由于原有肺部肿块病理诊断为良性，首次左腋下肿块术后病理仅提示梭形细胞肿瘤，无免疫组化，病理诊断不明确。后神经系统症状逐渐加重，经MR检查颅内恶性肿瘤，术后病理证实为（右颞顶）恶性纤维组织细胞瘤。结合PET/CT，左腋下淋巴肿大，诊断考虑继发性恶性纤维组织细胞瘤。第2次左腋下肿块术后病理提示：梭形细胞间叶源性或纤维组织细胞源性恶性肿瘤，证实了该诊断，符合恶性纤维组织细胞瘤恶性度高、转移快、易复发和预后差等特点。颅内影像学特点：由于恶性纤维组织细胞瘤发病率低，关于其颅内转移瘤的影像学特点，近10年来国内仅有少数报道，如将颅内恶性纤维组织细胞瘤的影像学特点分为脑外表现和脑内表现。 MRI表现为T1WI等或略低，T2WI不均匀高信号，增强扫描均可见明显强化，脑外占位常累及脑膜及颅骨，边界清晰，瘤周不伴或仅有轻度水肿。关于颅内MFH磁共振扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）影像学特点的相关报道极少见，目前有少数作者指出，部分四肢恶性纤维组织细胞瘤DWI呈高信号，且仅多见于囊性改变和内部多个分隔特点者。除MR特点外，有个案报道表明，MRS检查中明显升高的Lip峰可能有利于MFH诊断。DWI序列是目前唯一能够检测活体组织水分子扩散运动的无创方法。不过关于颅内恶性纤维组织细胞瘤的DWI成像特点的报道较少。