左颌下腺嗜酸细胞性黏液表皮样癌-医联

主诉病史

患者，男，71岁，因发现左颌下肿物23年，近1个月渐增大于2010年12月13日来我院口腔科就诊。体格检查所见：老年男性，发育正常，神志清，检查合作。面部对称无畸形，左颌下区可触及一界限清楚肿物，大小约1.5 cmx0.8 cm，活动度好，质地稍硬，轻度压痛。

查体辅查

B超检查：左颌下腺实性肿块，大小1.5 cmx1.0 cm，界限清。右颌下、双侧颈部多发淋巴结肿大。患者术前各项检查无异常后，于2010年12月17日全麻下行左颌下腺及肿物扩大切除术和颈部淋巴结清扫术。术中所见：肿物位于左颌下腺下极，质稍硬，边界尚清，与下颌舌骨肌部分粘连。完整切除肿物和左颌下腺，术后病理诊断为“嗜酸细胞性黏液表皮样癌”。患者术后恢复良好，患者术后行“注射用胸腺法新”皮下注射增强免疫治疗和定期复查，未行肿瘤化疗和放疗。随访患者62个月，未见肿物复发和转移。

诊断处理

大体检查：类圆形肿物一个，大小1.5 cmx1.0 cmx0.8 cm，切面未见明显包膜，为囊实性。以实性区为主，实性区约占肿瘤的95%。实性区灰白灰黄色，质硬。局部可见小囊腔，囊内容物为清亮黏稠液体。镜检：肿瘤主要由嗜酸性细胞构成，嗜酸性细胞呈“铺砖样”排列成巢状、片状和大小不等的囊腔结构（图1）。嗜酸性细胞体积中等大，呈多角形，细胞质呈颗粒状，丰富、红染。细胞核圆形，核仁明显。可见少许的经典型黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）的区域，该区域可见黏液细胞、中间型细胞和表皮样细胞，部分表皮样细胞胞质透亮（图2）。各种肿瘤细胞异型性小，不见坏死，核分裂相罕见。肿瘤中不见角化，不见血管和神经的侵犯。免疫组织化学染色，嗜酸性细胞表达抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody，AMA）（图3）、广谱CK、EMA和P63（图4）。组织化学染色，嗜酸性细胞显示憐钨酸苏木素（phosphotungstic acid-hematoxylin，PTAH）染色阳性，胞质内见蓝染颗粒。

随访讨论

嗜酸细胞性黏液表皮样癌（oncocytic mucoepidermoid carcinoma，OMEC）是MEC的一个特殊亚型，主要由嗜酸性细胞构成，约占MEC的2%。OMEC极为罕见，易被误诊为其他肿瘤。OMEC好发于成年人，发病年龄为20～79岁，平均57岁。男女发病率之比为1.25：1。OMEC最常累及的部位是腮腺，其他的部位有颌下腺、上腭、泪腺、气管、支气管、颈部和舌下腺等。巨检：肿瘤界限清楚，但没有包膜，切面为实性或囊实性。肿瘤大小1.2～6.5 cm，平均大小2.6 cm。组织学上，肿瘤主要由嗜酸性细胞排列成的巢状和片状结构构成，间质通常为硬化的胶原。嗜酸性细胞的特点是具有丰富的、嗜酸性颗粒状细胞质。细胞核圆形、居中，可见明显的核仁。同时，肿瘤中可见少许的经典型MEC的3种细胞，即表皮样细胞、黏液细胞和中间型细胞。嗜酸性细胞表达AMA、P63和CK。PTAH染色显示嗜酸性细胞阳性。OMEC多是低级别恶性肿瘤，其次是中级别OMEC，高级别罕见。OMEC治疗主要是肿物的全部切除和长期随访，术后一般不需要常规抗肿瘤治疗。