主诉 病史

新一期的《病例研究所》上线了，眼科小助手每周一会发布一个有部分信息的病例，包括患者基本信息（主诉、病史、初步查体）和影像学资料（CT、MR、超声）等，您可以根据小助手给出的信息来对该患者进行诊断，把自己认为可能的疾病诊断以及治疗写在评论中即可~ 周五我们会公布该病例的处理结果，同时从我们的优质评论用户中选取一位赠送医联定制礼品~ 上期获奖用户：袁启贤 患儿女，14个月，生后发现右眼瞳孔发白，诊断为先天性白内障，家长一直犹豫，未予治疗。 查右眼角膜透明，前房深度可，瞳孔圆，其余不配合。全麻下检查晶体混浊，似为机化膜样改变。

查体 辅查

图一：术中图像。 图二：术前B超检查未见异常。 图三：UBM检查见晶体部位为膜性。 图四：术中剥除机化膜，见后囊中央不有少量出血。 图五：清除皮质后见后囊中样有一团血管。 图六：并且向后极部延伸。间接眼底镜下见血管与视盘项连，但是视网膜没有皱襞。

诊断 处理

1、诊断？是否是原始玻璃体增生？Persisitant hyperplasia of primary vitreous(PHPV) 2、如何处理？ 玻切？会不会大出血？玻璃体且不干净，会不会增生？ 当看到这团血管的时候我确实没有思想准备，也不知道眼底会是什么情况，赶快再次复习术前检查的B超和UBM， 也没发现什么问题。赶快请眼底科给台上检查，发现眼底除了那一根细的血管，没有其它异常。征询他们意见，眼底专家不建议手术，认为婴幼儿玻切会导致玻璃体增生，后期效果难以预料。 但是如果我们不处理，混浊和血管团基本在后囊中央，会严重影响今后的视觉训练和发育。尽管儿童先天障的手术都是只做前部很局限的玻切即可，但是切断的血管会不会导致大出血，或后续继续出血，造成玻璃体增生，这个确实不敢确定。也可能可以先电凝血管，再做局限性玻切。 不过最后权衡再三，因为患者家长属于那种没有科普知识，又讲不明白的主，你跟他讲可能要做玻切，他马上问“那眼压会怎么样？”，完全是不在一个频道。再说了，这个家长如果比较明白，就不会吧孩子拖到14个月才做手术。 为保险起见，我计划把后囊膜中央4-5mm环形切开，只保留鼻侧和下方两个血管处不动，看是否可以把混浊的后囊和血管团拨到视轴旁边。

随访 讨论

图一：后来没有完全移开，就试着把下面的血管切断，观察出血很少。 图二：这样血管团就缩到了一边，瞳孔区透明，做了局限性前玻切。 图三：然后植入IOL，位置好，术后没有明显炎症，但是视力只有光感，需要后续继续视觉训练。 讨论： 1、原始玻璃体永存大家都知道，但是治疗原则有待进一步明确。尤其是这类病例多是白内障医生碰到，处理应该依靠后段医生的帮助。根据大家的讨论，比较倾向于水下电凝，然后局限前玻切。但是关键是不敢确保没有出血，而且患者术后视力肯定不好，所以我还是选择了谨慎。 2、该患者比较幸运的是血管比较细，眼底病变几乎没有，术后视觉训练还是有希望提高视力的。所以我还是决定给孩子植入人工晶状体。但是病人的关键就是中央囊膜混浊。因此，我就考虑把这块混浊的后囊连带血管团移到一旁，这样既不出血，又不影响视轴。结果还是比较理想的。 对于PHPV的系统化治疗，还需要各位专家深入探讨。本病例只是一个个例，但我感觉对该患者应该是比较合理的选择。 （本病例经李绍伟眼科同意转载，欢迎关注探讨~）