阿-斯综合征误诊癫痫1例-医联

主诉病史

患者,女,33岁,因“发作性意识不清,四肢抽搐10年余,加重1周”入院。患者10年前常无明显诱因于夜间熟睡时突发四肢抽搐,伴有面色苍白,意识不清,偶有小便失禁,每次持续时间约为数10 s至数分钟不等,醒后诉头晕、胸闷伴大汗。即往心电图为窦性心动过缓(55次/min),动态心电图显示夜间最慢窦性心率为33次/min,脑电图示轻度异常。长期在当地县、市医院就诊,拟诊癫痫,先后服用苯妥因钠、卡马地平及丙戊酸钠等治疗,症状好转及发作次数减少,被认为“有效”而长期维持治疗。1周前无明显诱因多次再发晕厥而就诊我院。

查体辅查

体检:P 58次/min,BP 120/78 mmHg(1 mm-Hg= 0. 133 kPa),心界不大,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音;血沉、心肌酶谱正常;心电图示窦性心动过缓;胸片、心脏彩超未见异常。入院后心电监护示白天心率大致正常,夜间心率减慢,为40～ 50次/min,次日凌晨4时余突发抽搐、意识不清,心电监护记录到大约2 min的心室扑动及22 s的心脏停搏,后自行转为窦性心律。

诊断处理

临床诊断:阿-斯综合征(Adams-stokes综合征),心室扑动,窦房结功能不全。行永久心脏起搏器置入,并加服胺碘酮0. 2,qd,维持治疗。术后随访至今9个月未再发相关症状,生活起居正常。

随访讨论

阿-斯综合征即心源性脑缺血综合征,是由于严重心动过缓,严重快速性心律失常或某部位梗阻而使心排血量显著减少,引发急性脑缺血、缺氧的一组临床综合征。其临床特点:①心音及脉搏消失,血压测不出;②昏厥、四肢抽搐;③面色发绀,瞳孔散大,反射消失等。本例入院后上述症状发作时,监护仪记录到大约2 min的心室扑动及22s的心室停搏,阿-斯综合征诊断明确,而非癫痫发作。其误诊的原因考虑有以下几点:①患者症状多于夜间熟睡时发作,无即时心电图证据;接诊医生对动态心电图记录到的窦性心动过缓认识不足,仅凭“癫痫样”发作及脑电图有轻度异常,便拟诊癫痫治疗。②服用苯妥因钠等药治疗,症状有减轻,在本例后续诊治过程中有误导作用。因苯妥因钠为IA类抗心律失常药,有降低浦肯野纤维的自律性、减少室性心律失常发作的作用。本例误诊误治长达10年之久,它提醒我们在临床遇有癫痫样发作患者时,应首先在阿-斯综合征与原发性癫痫之间鉴别,如患者有基础心脏病并发多种严重心律失常,要警惕本病的可能性,类似病例如在门诊鉴别有困难时,应收入病房给予心电监护、行较长时间动态心电图等检查,必要时行心脏电生理等检查,