主诉 病史

患者，女， 26 岁，已婚。患者于2009 年8 月无意间发现右乳有一个突出于皮肤表面的无痛性肿块，并逐渐增大，无红肿，也无其他不适，就诊于当地医院行手术切除。术后病理诊断为皮下纤维组织细胞性肿瘤，侵犯脂肪，局部细胞密集，建议随访。术后3 个月余，同一部位再次出现一个肿块，突出于皮肤表面并伴局部皮肤红肿，未予特殊治疗。2012 年8 月患者哺乳期间发现肿块逐渐增大，因需继续哺乳，故于2014 年2 月才就诊。

查体 辅查

门诊查体: 右乳12 点距乳头1. 5 cm( 原手术切口) 处可触及大小约5 cm×3 cm 的肿块，质硬，边界尚清楚，活动度尚可，突出于皮肤表面，局部皮肤呈紫红色，其余未见异常。彩色超声检查: 右乳12 点距乳头1. 5 cm 处皮下可见大小约3. 8 cm×1. 9 cm 不均质回声结节，边界光滑、整齐，无包膜，内回声强弱不均，可见束状血流信号，动脉收缩期峰值流速( peak systolic velocity，PSV) 为28 cm/s，血流阻力指数( resistance index，ＲI) 为 0. 61，其周边腺体回声连续性中断 。超声提示右侧乳腺低回声结节，性质待定。乳腺X 线检查: 右乳内上可见一略高于腺体密度的类圆形肿块影，大小约4. 6 cm×4. 5 cm，肿块边界清晰，形态欠规整，肿块紧贴皮肤［内外侧斜位( mediolateral obligue，MLO) ］，局部皮肤影增厚 。乳腺X 线检查提示: 右乳内上肿块影，考虑来源于皮肤肿瘤，建议穿刺行活组织检查( 简称活检) ;BI-ＲADS 分类为4B。 患者于2014 年4 月19 日在局部麻醉下行单纯肿物穿刺术。穿刺活组织检查结果显示: 右乳瘢痕下及瘢痕旁梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞呈短束状、轮辐状排列，核呈长梭形，胞质透亮，肿瘤细胞排列紧密( 图4) ，肿瘤向周围乳腺组织及脂肪组织浸润性生长，肿瘤内可见脂肪及乳腺导管被浸润包裹。免疫组织化学染色显示: CD34( +) ( 图5) ，CD117( －)， S-100( －) ，Desmin( －) ，SMA( －) ，EＲ( －) ，PＲ( －) ，Ki67 阳性细胞＜10%。

诊断 处理

最终诊断为DFSP。此类肿瘤极易复发，需行大范围手术切除。考虑到患者行右乳肿瘤扩大切除术对乳房外形的影响较大，以及乳头距肿块较近，无法保留乳头，因此，综合会诊专家的意见后，决定对患者施行右乳单纯切除术+扩张器植入术，二期再行乳房、乳头再造。遂于2014 年5 月14 日在全身麻醉下对患者施行了右乳单纯切除术+扩张器植入术，手术过程顺利。术后病理诊断与穿刺活检结果一致，肿瘤大小约为5. 5 cm ×5. 0 cm×3. 0 cm，肿瘤组织侵及乳腺小叶及小叶周围脂肪组织，乳头、乳晕未见肿瘤组织浸润，乳腺周边切缘及基底切缘未见瘤组织残留。免疫组织化学染色显示: CD34( +) ，Vimetin( +) ，CK ( －) ，CD68 ( －) ，α1-抗胰蛋白酶( －) ，-100( －) ，SMA( －) ，Ki67 阳性细胞＜5%，P53( －) 。

随访 讨论

隆突性皮肤纤维肉瘤( dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP) 是一种发生于真皮和皮下间叶组织的低度恶性肿瘤，起源于真皮纤维组织并扩展至皮下组织的局部中间性( 罕见转移性) 肿瘤，可侵及真皮层、皮下组织及肌肉，组织学上将其分为很多亚型。本病起源不明，可能与遗传、皮肤外伤等有关，发病年龄为20～ 40 岁，男性略多见，好发于躯干和下肢皮肤。其发生于乳腺皮肤时，临床容易误诊。文献来源：Chin J Breast Dis( Electronic Edition) ，June 2015，Vol. 9，No. 3