主诉 病史

患者男，56岁，因下腹部疼痛一周余入院。患者于一周余前无诱因出现下腹部疼痛，无恶心、呕吐，无腹胀、腹泻，无胸闷、心悸。患者自发病以来，饮食睡眠差，大便少，小便如常，体重未见明显增减。

查体 辅查

腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，下腹部轻度压痛，无反跳痛，下腹部扪及一包块，大小约7.5×6cm，质地硬，位置固定，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。T 37.5°，P62次/分，R21次/分，Bp140/86mmHg。MR平扫及增强示：中下腹偏右侧见类圆形等长T1长T2异常信号，FS-T2WI呈高信号，DWI(b=800)呈高信号，相应ADC图呈低信号，边界尚清，周围组织受压但未受侵及，注入GD-DTPA后病变强化。

诊断 处理

初步诊断:腹膜后肿瘤。行剖腹探查术+腹膜后肿瘤切除术。术后病理：（腹膜后）淋巴管肌瘤病。免疫组化：Vim +、SMA +、HMB-45 少数散在+、Ki-67 5%、MelanA -、ER -、PR -；扁平上皮：CD34 +、CD31部分+、D2-40灶性+。

随访 讨论

淋巴管肌瘤病是一种罕见病，主要发生在肺部，肺外主要发生在腹膜后、盆腔淋巴结、子宫、纵隔、颈部等。主要发生于育龄期妇女，病因不明，推测与雌激素水平有关。临床表现也不典型，诊治上有没有什么经验？预后如何？