主诉 病史

患者男，58岁，因“反复发热20余天，身目黄染2周”入院。患者20天前餐后突发大汗，无发热、寒战，当地医院超声示脾大，具体治疗不详。3天后出现发热，体温波动在37.4-38.0℃之间，伴头痛、全身肌肉酸痛、恶心呕吐。后发热加重，体温波动38.0-40.1℃，并出现身目黄染，尿色深黄，伴腹胀痛、乏力、纳差。外院复查转氨酶、胆红素升高，肝脾肿大，予以抗感染、护肝等治疗后未见好转。查骨髓示增生反应性骨髓象，淋巴瘤待排；G-M阳性，总胆467.67umol/L，直接胆红素285.33umol/L，甲肝IgG阳性。后患者出现黄疸继续加重，胆红素继续上升，三系下降，后转来我院。

查体 辅查

全身重度黄染，弹性差，皮肤干燥，左手、双髋、腹股沟见大片瘀斑。肝脏肋下3横指，质中，边缘光滑，无结节，无压痛，肝区轻叩击痛。骨髓涂片：骨髓增生活跃，以粒系增生为主，巨核细胞4个/全片，血小板少见，分类不明细胞站1.0%，吞噬网状细胞1.0%（可见吞噬现象）。PET/CT：脾梗死，肝脾肿大伴葡萄糖代谢活性弥漫性增高，全身骨髓葡萄糖代谢弥漫性轻度增高，考虑肝脾骨髓浸润性病变，不除外淋巴瘤或自身免疫性疾病。纵膈、肝门区、腹膜后多发淋巴结，葡萄糖代谢未见明显增高，考虑炎性淋巴结可能性大。

诊断 处理

1.发热查因：噬血细胞综合症，2.高血压病。予以泰能0.5g q6h，科赛斯35mg qd；维生素K1 10mgbid，地塞米松15mg，依托泊苷针100mg qd（1日后停用），环孢素100mg口服 bid（1日后停用）。

随访 讨论

噬血细胞综合症诊断标准：（1）分子生物学诊断符合噬血细胞综合征或X-连锁淋巴组织增生综合征（XLP）；（2）一下指标4条符合3条：a.发热；b.脾肿大；c.全血细胞减少，累及≥2个细胞系，d.肝炎表现（3）以下4条符合1条：a.骨髓、脾脏或淋巴结中发现噬血现象。b.铁蛋白升高；c.可溶性IL-2受体水平升高；d.NK细胞活性减少或缺失（4）其他支持标准：a高甘油三酯血症；b纤维蛋白原血症；c低钠血症。该病最近发病率渐高，诊断标准也在不断变化，治疗手段也在不断变化，值的交流。