主诉 病史

患者，女，62岁。主诉：认知功能进行性下降伴肢体抽动8个月，加重2个月 8个月前无明显诱因出现认知功能减退，表现为记忆力减退，不能记起近期事件，夜间间断出现右侧肢体抽动及睁眼，伴失眠及烦躁。6个月前，出现反应迟钝，做日常家务能力明显下降，间断出现言语困难，逐渐出现重复性语言及行为。2个月时生活不能自理，可理解家属说话，但不能表达，出现步态异常，就诊于当地医院，行腰椎穿刺术示：WBC 1X106 /L，蛋白 0.6g/L，葡萄糖3.15mmol/L，头颅MRI如图所示，未明确诊断。遂来作者医院就诊。初步诊断：散发的CJD。

查体 辅查

查体：缄默状态，右侧肢体肌张力增高，可见不自主运动。入院后完善相关检查。脑电图示：中度异常脑电图，可见三相波。

诊断 处理

克雅综合症

随访 讨论

患者自动出院，电话随访生存期为1年。 CJD一般分为三期：早期主要表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁，中期大脑皮质、椎体外系、锥体束和小脑损伤的症状交替出现，晚期可有尿失禁、无动性缄默等。